ഗ്ലൂക്കോസ്-6-ഫോസ്ഫേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ് (G6PDH)
വിവരണം
ഗ്ലൂക്കോസ് 6 ഫോസ്ഫേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ് (G6PD) കുറവ്, ചില ഭക്ഷണങ്ങൾ, മരുന്നുകൾ, അണുബാധകൾ അല്ലെങ്കിൽ സമ്മർദ്ദം എന്നിവയ്ക്ക് വിധേയമാകുമ്പോൾ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ തകരുന്ന (ഹീമോലിസിസ്) ഒരു പാരമ്പര്യ അവസ്ഥയാണ്.ഒരു വ്യക്തിയെ കാണാതെ പോകുമ്പോഴോ ഗ്ലൂക്കോസ്-6-ഫോസ്ഫേറ്റ് ഡൈഹൈഡ്രജനേസ് എന്ന എൻസൈമിന്റെ അളവ് കുറവായിരിക്കുമ്പോഴോ ഇത് സംഭവിക്കുന്നു.ഈ എൻസൈം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.ഹീമോലിറ്റിക് എപ്പിസോഡിലെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇരുണ്ട മൂത്രം, ക്ഷീണം, വിളറി, വേഗത്തിലുള്ള ഹൃദയമിടിപ്പ്, ശ്വാസതടസ്സം, ചർമ്മത്തിന്റെ മഞ്ഞനിറം (മഞ്ഞപ്പിത്തം) എന്നിവ ഉൾപ്പെടാം.G6PD കുറവ് ഒരു എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് റീസെസിവ് രീതിയിലാണ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്, പുരുഷന്മാരിൽ (പ്രത്യേകിച്ച് ആഫ്രിക്കൻ അമേരിക്കക്കാരും ആഫ്രിക്ക, ഏഷ്യ, മെഡിറ്ററേനിയൻ എന്നിവിടങ്ങളിലെ ചില ഭാഗങ്ങളിൽ നിന്നുള്ളവരും) ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു.G6PD ജീനിലെ ജനിതക മാറ്റങ്ങളാണ് ഇതിന് കാരണം.
Glucose-6-Phophate Dehydrogenase (G-6-PDH) തന്മാത്രാ ഭാരത്തിന്റെ രണ്ട് ഉപഘടകങ്ങൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. മോണോമറിന്റെ അമിനോ ആസിഡ് സീക്വൻസ് പ്രസിദ്ധീകരിച്ചു. നിക്കോട്ടിനാമൈഡ് അഡിനൈൻ ഡൈന്യൂക്ലിയോടൈഡിനും ടിഷ്യു പിറിഡിനും വേണ്ടിയുള്ള പരിശോധനകളിൽ G-6-PDH ഉപയോഗിച്ചിട്ടുണ്ട്. ന്യൂക്ലിയോടൈഡുകൾ.G-6-PDH യൂറിയ-ഡീനേച്ചർഡ് ലായനികളിൽ നിന്ന് വീണ്ടും സജീവമാക്കാം.
ഗ്ലൂക്കോസ് 6-ഫോസ്ഫേറ്റ് ഡൈഹൈഡ്രജനേസ് പെൻറോസ് ഫോസ്ഫേറ്റ് പാതയുടെ ആദ്യ ഘട്ടത്തിലെ ഒരു പ്രധാന നിയന്ത്രണ എൻസൈമാണ്.NADP യുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ G-6-P-DH ഗ്ലൂക്കോസ്-6-ഫോസ്ഫേറ്റിനെ ഓക്സിഡൈസ് ചെയ്യുന്നു+ വിളവ് 6- ഫോസ്ഫോഗ്ലൂക്കോണേറ്റ്.പോളിഅക്രിലാമൈഡ് ജെൽ ഇലക്ട്രോഫോറെസിസ്, ആക്റ്റിവിറ്റി സ്റ്റെയിനിംഗ്, ആന്റി-യീസ്റ്റ് G-6- PDH ആന്റിബോഡി ഇമ്മ്യൂണോബ്ലോട്ടിംഗ് പഠനങ്ങൾ G-6-PDH ഒരു ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീൻ ആണെന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നു.
കെമിക്കൽ ഘടന
പ്രതികരണ തത്വം
ഡി-ഗ്ലൂക്കോസ്-6-ഫോസ്ഫേറ്റ് + NAD+→D-Glucono-δ-lactone-6-phosphate + NADH+H+
സ്പെസിഫിക്കേഷൻ
ടെസ്റ്റ് ഇനങ്ങൾ | സ്പെസിഫിക്കേഷനുകൾ |
വിവരണം | വെളുത്ത രൂപരഹിതമായ പൊടി, ലയോഫിലൈസ്ഡ് |
പ്രവർത്തനം | ≥150U/mg |
ശുദ്ധി(SDS-പേജ്) | ≥90% |
ദ്രവത്വം (10mg പൊടി/ml) | ക്ലിയർ |
NADH/NADPH ഓക്സിഡേസ് | ≤0.1% |
ഗ്ലൂട്ടത്തയോൺ റിഡക്റ്റേസ് | ≤0.001% |
ഫോസ്ഫോഗ്ലൂക്കോസ് ഐസോമറേസ് | ≤0.001% |
ക്രിയേറ്റിൻ ഫോസ്ഫോകിനേസ് | ≤0.001% |
6-ഫോസ്ഫോഗ്ലൂക്കോണേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ് | ≤0.01% |
മയോകിനേസ് | ≤0.01% |
ഹെക്സോകിനേസ് | ≤0.001% |
ഗതാഗതവും സംഭരണവും
ഗതാഗതം: ആംബിയന്റ്
സംഭരണം:2-8 ഡിഗ്രി സെൽഷ്യസിൽ സൂക്ഷിക്കുക
വീണ്ടും പരീക്ഷിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നുജീവിതം:2 വർഷം